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阿尔采木病
                  发布时间:2012-04-12 发布来源:新闻中心           >>返回
    阿尔采木病是一种病因不明的原发性脑变性大脑疾病,常起病于老年或老年前期;多缓慢发病,逐渐进展,以智能缺损为主要临床表现。脑病理改变主要为弥漫性脑萎缩。神经元大量减少,并可见老年斑、神经元纤维缠结、颗粒性空泡小体等病变,胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少。起病于老年前期者,多有同病家族史,病变发展较快,颞叶及顶叶病变较显著,常有失语和失明。先天愚型病人本病的发病率较高。本病可与脑血管病同时存在。一般不以卒中发作起病,早期可无偏瘫、视野缺损和共济失调等体征;但晚期也可出现。
  阿尔采木病,老年前期型的诊断标准如下:1.符合阿尔采木病的诊断标准。2.起病年龄在65岁以下。3.病情恶化较快,可较早出现失语、失写、失读和失用等症状。病因本病病因尚未完全阐明,但家族遗传史、年龄、脑外伤、衰老等为较公认的与本病有关的危险因素。此外,还有下列几种假说:1.铝中毒。因尸解时发现本病脑铝含量高,动物实验发现脑内注射铝盐可引起与本病类似的神经原缠结;但亦有认为铝在脑内堆积只是继发性效应,难以说明其在发病中的作用。2.慢性病毒感染。3.免疫功能改变。衰老可导致免疫功能低下,某些专家发现本病病人有某些异性蛋白或免疫球蛋白的变化,但这是继发于本病脑的病理变化还是原发的病因学机制尚难确定。4.胆碱功能低下。本病病人有多种神经递质的改变,如去甲肾上腺素、多巴胺、5-羟色胺(5-HT)、乙酞胆碱等,特别在脑内有这些递质量的减少,不但如此,这些递质在脑内的分布亦与正常老人不同,但这是否是本病的重要病因,亦尚难说。5.遗传。近来研究发现病人家庭成员患本病之危险率比一般人群高3-4倍,但大多数本病病人并无遗传家族史,故尚难肯定本病就是遗传性疾病。
  【治疗】本病病因未明,故无特效药物与方法,重点在于维持治疗。如注意病人饮食、营养与水电解质平衡等。预防感染,特别是肺部和泌尿道感染。有兴奋、激动、骚扰行为者,可小量应用奋乃静、甲硫哒嗓等抗精神病药,失眠或睡眠不安者可应用安定或硝基安定。
  【护理】本病护理很重要,除注意营养之外,鼓励病人适当的活动与锻炼,更多地与社会接触,享受家庭的温暖与照顾,常可延缓痴呆之进展。如果使病人独处(如住院等),常促使病情发展,一般为2-8年,病人可完全痴呆,生活不能自理,整日卧床,终因合并褥疮,营养不良,肺炎或全身衰竭而死亡。本病极少自发缓解或停止进展,故预后不良。
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